Добро пожаловать, Гость. Пожалуйста, войдите или зарегистрируйтесь.


Автор Тема: А кто нибудь сталкивался с Врождённой ангиодисплазией конечностей?!  (Прочитано 5769 раз)

0 Пользователей и 1 Гость смотрят эту тему.

★OKSA★Автор темы

  • Профи!
  • ****

  • Оффлайн
  • Карма: +16/-0
  • Пол: Женский
  • Сообщений: 646
  • Настоящее имя: Оксана
  • Ваши деточки: Доченька:) 7 лет! Сыночек маленький:)
  • Город/Район: Октябрьский
  • Все в наших руках, поэтому не стоит их опускать!
    • Награды
А кто нибудь сталкивался с Врождённой ангиодисплазией конечностей?!
« Начало темы : 03 апреля 2009, 00:19 »
Поделитесь.

 

Алёна Прекрасная

  • Суперродитель
  • *****

  • Оффлайн
  • Карма: +25/-8
  • Пол: Женский
  • Сообщений: 2792
  • Настоящее имя: Алёна
  • Род.дом: ГПЦ
  • Город/Район: Свердловский
    • Награды
Re: А кто нибудь сталкивался с Врождённой ангиодисплазией конечностей?!
« Ответ #1 : 03 апреля 2009, 01:55 »
Я не сталкивалась, только в инете информацию посмотрела.  (пардон)

Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса-Вебера-Рубашова)

Врожденные ангиодисплазии (синдром Паркса-Вебера-Рубашова) - наиболее частый порок развития периферических сосудов. Характеризуются наличием патологических соустий (фистул) между артериями и венами.

Артериовенозные соустья часто бывают множественными, имеют разнообразный калибр и форму. В зависимости от диаметра различают макрофистулы, заметные невооруженным глазом, и микрофистулы, которые выявляются только при микроскопическом исследовании тканей конечности.

Патологические соустья чаще располагаются в зоне бедренной, ветвей подколенной артерии, а также по ходу большеберцовых артерий. Интенсивный сброс артериальной крови через артерио-венозные свищи ведет к повышению давления крови в венах.

Из-за повышенной функциональной нагрузки изменяется гистологическая структура венозной стенки. Происходит утолщение ее мышечной оболочки и формирование внутренней эластической мембраны ("артериализация" вены).

Значительная часть артериальной крови при наличии свищей поступает в венозное русло, минуя капиллярную сеть, поэтому возникает тяжелое кислородное голодание в тканях и нарушаются обменные процессы. Из-за венозной гипертензии усиливается нагрузка на сердце, что постепенно приводит к расширению его границ и сердечной декомпенсации.

Клиника и диагностика: клиническая симптоматика обусловлена нарушениями регионарного кровообращения и центральной гемодинамики.

Конечность удлинена на 3-8 см, мягкие ткани ее гипертрофированы. Удлинение конечности обусловлено продуктивной перестройкой костной ткани из-за усиленной васкуляризации эпифизарных линий.

Характерно наличие варикозно расширенных поверхностных вен на нижней или верхней конечности. Их появление связано с высокой венозной гипертензией вследствие заброса крови из артерии. Стенки вен плотноэластической консистенции, с трудом сжимаемые. Расширенные вены не исчезают после придания конечности возвышенного положения. Иногда при осмотре над ними определяется пульсация.

Рука, приложенная к месту проекции артериовенозного соустья, ощущает вибрацию (симптом "кошачьего мурлыкания"). При аускультации в этой области выслушивают непрерывный систоло-диастолический шум, усиливающийся в момент систолы.

Наиболее ранний и постоянный симптом заболевания - повышение температуры кожи конечности, особенно значительное над местом расположения артериовенозных соустий. Разница в температуре симметричных участков непораженной и пораженной конечности достигает 4-8°.

Нарушения микроциркуляции, связанные с регионарными гемодинамическими расстройствами, в ряде случаев приводят к образованию язв и некрозов дистальных отделов конечностей. Из язв часто возникают повторные обильные кровотечения, приводящие к тяжелой анемии. Нередко бывает гипертрихоз и гипергидроз.

Ряд клинических симптомов связан с изменениями центральной гемодинамики. При значительной венозной гипертензии увеличивается нагрузка на правые отделы сердца, следствием ее являются гипертрофия сердечной мышцы, увеличение ударного и минутного объема сердца Однако по мере прогрессирования забо­левания сократительная функция сердца начинает ослабевать, происходит миогенная дилатация сердца с расширением его полостей Развивается сердечная недостаточность, проявляющаяся одышкой, сердцебиениями, отеками, застойной печенью, асцитом, анасаркой. Для врожденных артериовенозных свищей характерно урежение пульса, наступающее после пережатия приводящей артерии. Реографическая кривая, записанная с сегмента конечности, где расположены артериовенозные соустья, характеризуется высокой амплитудой, отсутствием дополнительных зубцов на катакроте, увеличением реографического индекса. В дистальных сегментах конечности амплитуда кривой, напротив, снижена. Артериализация венозной крови ведет к увеличению насыщения ее кислородом, содержание которого в расширенных венах увеличивается на 20-30%.

Наиболее важным методом диагностики врожденных артериовенозных свищей является ангиография. Различают прямые и косвенные ангиографические признаки артериовенозных свищей Наличие на ангиограммах контрастированного соустья или сосудистой полости, сообщающейся с артерией и веной, относят к прямым признакам. Косвенно о наличии свища свидетельствуют одновременное контрастирование артерий и вен, расширение просвета приводящей артерии, обеднение сосудистого рисунка дистальнее расположения артериовенозного свища.

Лечение: хирургическое, заключается в перевязке патологических соустий между магистральными артериями и венами, либо эндоваскулярная эмболизация.

Однако в ряде случаев даже перевязка нескольких крупных соустий не гарантирует хороших результатов, так как в пораженной конечности остаются множественные микрофистулы, являющиеся причиной рецидивов. Тем больным, у которых изменения конечности настолько велики, что функция ее полностью утрачена и такая операция практически бесперспективна, производят ампутацию конечности.

NADIA76

  • Научи нас, Бог, дарить букеты, Состоящие из добрых, нежных слов!
  • Продвигающийся родитель
  • **

  • Оффлайн
  • Карма: +15/-0
  • Пол: Женский
  • Сообщений: 200
  • Настоящее имя: Надежда
  • Ваши деточки: У меня сын Павлик,мое солнышко ,я очень его люблю!
  • Род.дом: Роды в Юбилейном
  • Город/Район: Свердловский
  • Улица: Костычева
    • Награды
Ответ: А кто нибудь сталкивался с Врождённой ангиодисплазией конечностей?!
« Ответ #2 : 01 декабря 2010, 10:25 »
Здравствуйте! мой ребенок родился с врожденной патологией сосудов практически всего тела.. одно из заболеваний называется синдромом Клиппель — Треноне,моему Павлу сейчас 4 года (малыш)

Впервые в 1900 г. французские невропатологи Клиппель и Треноне описали своеобразную патологию, обнаруженную ими у нескольких детей, из триады симптомов, включающих врожденные пигментные пятна на коже, варикозные венозные узлы на ограниченных участках и гипертрофию мышц и скелета пораженной конечности. С тех пор это заболевание называется синдромом Клиппель — Треноне. Существует настоятельная необходимость привлечь внимание родителей к данной врожденной форме поражения магистральных вен.
Синдром Клиппель — Треноне — самостоятельная форма ангиодисплазий, которая поражает исключительно нижние конечности и характеризуется диффузным подкожным варикозом, увеличением объема и длины конечности, удлинением трубчатых костей и у части больных — обширными сосудисто-пигментными пятнами на коже. В основе этого тяжелого заболевания лежит частичная или полная непроходимость магистральных вен, что приводит к повышению венозного давления и нарушению венозного кровотока.
Синдром Клиппель — Треноне одинаково часто встречается у девочек и мальчиков и характеризуется в основном триадой симптомов, развивающихся в определенной последовательности. При рождении обнаруживаются пигментные и сосудистые пятна на коже нижней конечности и за ее пределами, реже они захватывают всю половину тела. Иногда при тщательном осмотре новорожденного можно заметить утолщение одной из ножек. Затем в течение 2—3 лет появляется варикоз подкожных вен в виде извитых и резко расширенных стволов по латеральной (наружной) поверхности конечности. Наконец, к 6—7 годам появляется значительное увеличение объема мягких тканей и удлинение конечности, В дальнейшем эти симптомы прогрессируют. Утолщение конечности в окружности в среднем равно 5—6 см, но может достигать и 16 см, удлинение — в среднем 2— 3 см, иногда до 8—10 см. Примерно к 10—12 годам болезнь принимает тяжелое клиническое течение. В больной конечности постоянно ощущается тяжесть, боль, нередко к ним присоединяются нарушения оттока лимфы, мокнутие кожи и шелушение ее. Затрудняется движение, больная нога мешает при ходьбе.
Иногда заболевание протекает без заметного варико-за вен и появления сосудистых пятен, а наблюдается только удлинение и утолщение конечности. Синдром Клиппель — Треноне представляет собой тяжелое прогрессирующее сосудистое заболевание, которое уже в детском возрасте приводит больных к инвалидности. Поэтому ранее его выявление и своевременное помещение ребенка в специализированное сосудистое отделение, где всестороннее исследование с применением флебографии (контрастного исследования вен) позволит установить патологию и выполнить оперативное вмешательство или рекомендовать консервативное лечение. Ребенок нуждается в госпитализации при первых признаках проявления болезни, обычно на втором-третьем годах жизни, когда клинические изменения имеют еще компенсированную стадию.
Этот возраст, 2—5 лет, является оптимальным для выполнения оперативного вмешательства. Операция в старшем возрасте представляет большой риск, а иногда и не может быть выполнена из-за далеко зашедшей стадии декомпенсации и невозможности нормализации процесса с помощью операции. Прогрессирование заболевания сказывается на общей гемодинамике организма, и иногда для спасения жизни больного необходима ампутация конечности.
Чаще у детей встречается дисплазия подкожных и межмышечных вен, которую называют еще флебэктазией. Она является врожденным заболеванием и располагается обычно на поверхности конечности, на стопе или кисти (реже по всей конечности). Основной клинический признак дисплазии поверхностной венозной сети — врожденное варикозное поражение вен в виде извилистых стволов венозных узлов или их сочетания. Обычно при рождении у детей на коже конечности отмечают выбухания синюшного вида. К 5—10 годам расширяются подкожные вены, объем пораженной области увеличивается, в расширенных венах прощупываются известковые камни — флеболиты, конечность внешне деформируется. У детей 8—10 лет клиническая картина варикоза становится почти такой же, как и у взрослых: наблюдаются диффузный подкожный варикоз, деформация, атрофия и укорочение трубчатых костей, ограничение движений в суставах, увеличение окружности конечности. Тяжесть заболевания главным образом зависит от распространенности и глубины поражения мягких тканей конечности. В запущенных стадиях глубокие изменения в мягких тканях конечности крайне затрудняют лечение.
Выше приведено краткое описание врожденных дисплазии — дефектов в развитии глубоких вен и поверхностных вен. Патологические изменения, которые на блюдаются при синдроме Клиппель — Треноне и дисплазии поверхностных вен касаются только венозной системы конечностей, но существуют и артериовенозные дисплазии конечностей, при которых патологические изменения наблюдаются в артериях и венах.

ELENKAO

  • Новичок
  • *

  • Оффлайн
  • Карма: +0/-0
  • Сообщений: 3
  • Настоящее имя: Елена
  • Ваши деточки: Машенька 2009 г.р
  • Род.дом: У-О ОПЦ
  • Город/Район: У-О
  • Улица: Эхирит
    • Награды
Ответ: А кто нибудь сталкивался с Врождённой ангиодисплазией конечностей?
« Ответ #3 : 18 декабря 2014, 22:43 »
NADIA76, Здраствуйте, вы лечили свою болезнь?

НаШи КоНкУрСы!!!

  • Присоединяйтесь!



    Ближайшие семинары:







    Полезная информация:





    Актуально:
  •  

    Рейтинг@Mail.ru Справочник рекламы Иркутска
    *Звоночек/таймер/напоминалка
    Нажмите, чтобы добавить напоминание и наш сайт сообщит вам, когда будет необходимо отвлечься от увлекательного общения на более важные дела!